先天性无脑回能否治疗先天性无脑回

一、先天性无脑回能否治疗先天性无脑回

你好

治疗效果不佳，尚缺乏有效的治疗。

如CT 和 MRI显示颅内积水较多，可考虑分流手术，刺激脑皮层发育。

这样的孩子不是说一定没有智力，重在后天培养和教育。

贺教授

（贺晓生大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

西京医院贺晓生

二、脑瘫儿有什么表现？

早期症状表现为持续哭闹及入睡难、对噪音及体位改变敏感，喂养、护理困难，

轻微脑瘫的症状还包括有动作过多、注意力不集中、失语等表现。

三、新生儿缺氧性脑病

新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）不仅可引起围产期新生儿死亡，而且是新生儿期以后致残的主要原因。围产儿在出现缺氧缺血时，脑的主要病变为水肿、软化和坏死，如何预防脑血流缓慢，改善脑部水肿，控制惊厥，是贯穿治疗本病全过程的重要环节。单纯对症、支持治疗不能从根本上改善患儿的脑损害及远期预后，随着临床药理和对HIE的研究，治疗方法上也有了不同的认识与改进。糖皮质激素已不作为治疗HIE的一线药物，应慎用或不用。胞二磷胆碱的疗效显示出可明显改善HIE患儿的神经行为状况，减少神经系统后遗症，与未用者结果对照，差异有显著性。高压氧可提高组织内氧分压及氧储量，提高氧的溶解度与弥散能力，改善脑微循环，早期应用有一定疗效。氧自由基发病机制的兴起，使清除氧自由基（OFR）药剂对本病治疗应用有一定的进展。复方丹参注射液可降低OFR含量，提高超氧化物歧化酶及谷胱甘肽过氧化物酶的活性。甘露醇、维生素E（VitE）与维生素C（VitC）等抗氧化剂对细胞内外OFR的清除有协同作用。几种清除OFR的酶制剂（SOO、CAT）等尚缺少临床应用研究。近年来学术界对本病认识与治疗有了不少深入的研究与进展，本文就其中几项主要的治疗做一综合性介绍。

1 脑水肿的治疗

围产儿脑的代谢极盛，缺氧缺血后一方面脑血管内皮受损，细胞膜钠泵功能降低，离子渗透性增加，液体漏出至组织间隙引起脑水肿，使颅内压增高；另一方面，脑缺氧的无氧代谢产生过多的乳酸（可较正常多5～10倍），酸中毒加重了脑水肿，导致脑组织软化、坏死，因此防止脑血流进一步降低，改善脑水肿，防止窒息时氧消耗，始终是贯穿于本病治疗的重要环节。有学者认为，发生中等以上HIE脑水肿最早出现颅内压增高症状是在出生后4 h，临床表现除前囟膨隆外，尚缺乏其他特异表现，而惊厥、瞳孔扩大或缩小等眼球征象为重症患儿的脑干症状，

脑超声或CT虽对脑水肿的确定与分度很有价值，却常不能做出早期诊断。甘露醇由于有降低颅压及提高脑灌注的作用，被列入颅内压增高时常规治疗措施，有报道在生后2 h前早期使用，较以后治疗可产生比较好的神经系统预后。使用剂量宜小，一般限制在0.25～0.5 kg/次。而脑水肿的治疗应根据病情，每6～8 h 1次，逐渐延长至停用，力争在短时间内使脑压有明显下降。糖皮质激素前几年作为治疗HIE的一线药物，各家报道不一，尚存在争论，但综合国内外资料，一般剂量的激素（0.3～0.5 mg/kg）并不能改善脑水肿清除氧自由基，又不能改善脑灌注及神经系统后遗症，而大剂量（4 mg/kg）却增加并发症，因此比较一致的结论是窒息及HIE患儿应慎用糖皮质激素或不用。应用胞二磷胆碱治疗HIE取得较好治疗效果，各地相继使用，用法为生后第2天将100～125 mg加入100～125 ml 5%葡萄糖液体中缓慢静滴，每日1次，直至症状好转，其突出作用是促进苏醒，减轻脑水肿，改善代谢，与未用者对比观察对照结果，差异有显著性。治疗机制为：（1）促进卵磷脂的合成；（2）提高脑细胞线粒体的功能；（3）改善脑血管张力，增加脑血流量和摄氧量；（4）增强脑干网状结构与意识密切的上行激活系统的功能。

复方丹参注射液的有效成丹参酮Ⅱ-AH磺酸钠和丹参素，可降低OFR含量，提高超氧化物歧化酶及谷胱甘肽过氧化物酶的活性以清除OFR，同时，丹参能阻止钙离子向细胞内流动，改善微循环以防止脑血栓及脑梗死的形成，用法：2～3 ml/kg，加注射用水，在10～12 h内滴完，每日1次，治疗10～12天。

2 新生儿HIE的高压氧治疗

近年来国内已有不少应用高压氧治疗新生儿HIE的报道并获得一定疗效，多数学者认为高压氧可提高机体组织的氧分压及氧储量，使氧的溶解度和弥散能力提高，是在3大气压条件下呼吸空气时的双倍，可以改善脑的微循环并明显减轻临床症状，有解痉、促进意识迅速恢复的功效，在有条件时值得推广应用，其原则是愈早愈好。